Insufficienza Intestinale e Nutrizione Clinica

Responsabile scientifico/Coordinatore – Prof. Loris Pironi

Attività scientifica

L’insufficienza intestinale cronica benigna, dove per benigna si intende l’assenza di tumore maligno, è l’insufficienza d’organo dovuta alla riduzione della funzione intestinale sotto il minimo necessario per l’assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti, tale da richiedere la supplementazione per via venosa per mantenere lo stato di salute e la crescita.

La IICB è la più rara delle insufficienze d’organo, e come tale è la meno conosciuta. In Italia vi sono circa 800-1000 pazienti in NPD per IICB (di cui 150 circa sono pazienti in età pediatrica), pari a 12-15 casi per milione di abitanti.

La IICB può verificarsi sia soggetti adulti, sia in bambini e adolescenti, come conseguenza di malattie congenite o acquisite dell’apparato digerente. I meccanismi principali sono il malassorbimento intestinale (circa 80% dei casi), responsabile di circa i due terzi dei casi, dovuto ad un intestino corto, fistole intestinali o danni estesi della parente dell’intestino, e la alterazione della motilità intestinale (circa 20% dei casi), una specie di paralisi dell’intestino che impedisce al cibo di progredire lungo l’apparato digerente.

La terapia della IICB ha tre obbiettivi principali: “salvavita”, cioè nutrire adeguatamente la persona; “riabilitazione intestinale”, cioè recuperare totalmente o almeno migliorare la funzione dell’intestino malato; “riabilitazione sociale”, cioè reinserire il paziente nel contesto della famiglia, dei rapporti sociali, del mondo lavorativo e scolastico

La terapia salvavita, che consente di nutrire adeguatamene il paziente, è la Nutrizione Parenterale Domiciliare (NPD), che consiste nella infusione direttamente nel sangue venoso di adeguate miscele nutritive. La NPD è “l’intestino artificiale” che sostituisce la funzione intestinale persa. Può essere paragonata alla dialisi per i pazienti con insufficienza renale.

La terapia riabilitativa intestinale consiste in interventi dietetici e farmacologici, compresi i fattori di crescita intestinale, interventi di chirurgia cosiddetta non-trapiantologica e nel trapianto di intestino, che trova indicazione solo in quei paziente la cui vita è in pericolo a causa di complicanze gravi della NPD oppure di complicanze della malattia intestinale che ha causato la IICB

L’attività di ricerca è quindi dedicata alla nutrizione clinica applicata alle malattie digestive ed in particolare alla nutrizione artificiale come terapia primaria della insufficienza intestinale cronica sia dovuta a malattie non neoplastiche (benigna), sia secondaria a neoplasia maligna; sono inoltre aree di studio la nutraceutica applicata alle emulsioni lipidiche per nutrizione parenterale, il trapianto di intestino e la Mitochondrial Neurogastrointestinal Encephalomyopathy (MNGIE).  

Principali aree di ricerca:

  • Epidemiologia, fisiopatologia, terapia e outcome della insufficienza intestinale e della nutrizione parenterale domiciliare (comprese le complicanze)
  • Trapianto di fegato come terapia salvavita nella MNGIE
  • Definizione e classificazione della insufficienza intestinale
  • Linee guida internazionali sulla nutrizione parenterale ed enterale domiciliare, sulla insufficienza intestinale acuta e cronica e sul trapianto di intestino;

L’attività di ricerca è stata svolta nell’ambito del “Home Artificial Nutrition & Chronic Intestinal Failure Special Interest Group of the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN) del quale il gruppo è coordinatore e gestore del database internazionale “Chronic INtestinal Failure Action Day”.

Membri del gruppo

Loris Pironi

Professore ordinario

Altri membri 

  • Dr.ssa Anna Simona Sasdelli

  • Dr.ssa Mariacristina Guidetti

Collaborazioni nazionali e internazionali 

Prof. Dr. med. Georg LAMPRECHT

Division of Gastroenterology and Endocrinology, Dep. of Internal Medicine

University Medical Center Rostock

georg.lamprecht@med.uni-rostock.de

Tele: 49 (0) 381 494 7481

Fax: 49 (0) 381 494 7482

Universitätsmedizin Rostock

Ernst-Heydemann-Str. 6

18057 Rostock

Germany

 

Dr. Cristina CUERDA

Nutrition Unit

Hospital General Universitario Gregorio Marañón

c/ Doctor Esquerdo 46

28007 Madrid, Spain

FAX: +34 915868018

 

Prof. Francisca JOLY

Department of Gastroenterology and Nutritional Support

Approved centre for intestinal failure

Hôpital Beaujon

100 Bd General Leclerc

92110 Clichy, France

 

Prof. Simon LAL

Intestinal Failure Unit

Salford Royal Foundation Trust

Salford

U.K.

M68HD

Simon.Lal@srft.nhs.uk

TEL: +41 01612065147

 

Prof. Michael STAUN

Rigshospitalet

Department of Medical Gastroenterology CA2121

Blegdamsvej 9

DK-2100 Copenhagen, Denmark

TEL: +45 3545 2157

FAX: +45 3545 2913

 

Dr. Kinga Szczepanek

Department of Anaesthesiology and Intensive Care Medicine

Jagiellonian University Collegium Medicum

Krakow

Poland

TEL: +48 608 515 670

 

Prof. Andrè Van Gossum

Université Libre de Bruxelles

Erasme Hospital

Gastroenterology Department

Route de Lennik 808

1070 BRUXELLES

Belgium

Tel.: +32 2 555 4900

Fax: +32 2 555 4901

 

Prof. Geert WANTEN

Intestinal Failure Unit

Department of Gastroenterology and Hepatology

Radboud University Nijmegen Medical Centre

P.O. Box 9101 6500 HB Nijmegen, The Netherlands

Phone: ++31 24 3614760 Fax: ++31 24 3540103

Produzione scientifica 

1: Pironi L, Steiger E, Joly F, Wanten GJA, Chambrier C, Aimasso U, Sasdelli AS,

Szczepanek K, Jukes A, Theilla M, Kunecki M, Daniels J, Serlie MJ, Cooper SC,

Poullenot F, Rasmussen HH, Compher CW, Crivelli A, Hughes SJ, Santarpia L,

Guglielmi FW, Rotovnik Kozjek N, Ellegard L, Schneider SM, Matras P, Forbes A,

Wyer N, Zmarzly A, Taus M, O'Callaghan M, Osland E, Thibault R, Cuerda C, Jones

L, Chapman B, Sahin P, Virgili NM, Lee ADW, Orlandoni P, Matysiak K, Di Caro S,

Doitchinova-Simeonova M, Masconale L, Spaggiari C, Garde C, Serralde-Zúñiga AE,

Olveira G, Krznaric Z, Petrina Jáuregui E, Zugasti Murillo A, Suárez-Llanos JP,

Nardi E, Van Gossum A, Lal S. Intravenous supplementation type and volume are

associated with 1-year outcome and major complications in patients with chronic

intestinal failure. Gut. 2020 Jan 21. pii: gutjnl-2018-318172. doi:

10.1136/gutjnl-2018-318172. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 31964752.

 

 

2: Kaufman SS, Avitzur Y, Beath SV, Ceulemans LJ, Gondolesi GE, Mazariegos GV,

Pironi L. New Insights into the Indications for Intestinal Transplantation -

Consensus in the Year 2019. Transplantation. 2019 Nov 20. doi:

10.1097/TP.0000000000003065. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 31815899.

 

 

3: Pironi L. Translation of Evidence Into Practice With Teduglutide in the

Management of Adults With Intestinal Failure due to Short-Bowel Syndrome: A

Review of Recent Literature. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2019 Dec 4. doi:

10.1002/jpen.1757. [Epub ahead of print] Review. PubMed PMID: 31802516.

 

 

4: Pironi L, Sasdelli AS. Management of the Patient with Chronic Intestinal

Pseudo-Obstruction and Intestinal Failure. Gastroenterol Clin North Am. 2019

Dec;48(4):513-524. doi: 10.1016/j.gtc.2019.08.005. Epub 2019 Oct 8. Review.

PubMed PMID: 31668180.

 

 

5: Bond A, Huijbers A, Pironi L, Schneider SM, Wanten G, Lal S. Review article:

diagnosis and management of intestinal failure-associated liver disease in

adults. Aliment Pharmacol Ther. 2019 Sep;50(6):640-653. doi: 10.1111/apt.15432.

Epub 2019 Jul 25. Review. PubMed PMID: 31342540.

 

 

6: Bischoff SC, Austin P, Boeykens K, Chourdakis M, Cuerda C, Jonkers-Schuitema

C, Lichota M, Nyulasi I, Schneider SM, Stanga Z, Pironi L. ESPEN guideline on

home enteral nutrition. Clin Nutr. 2020 Jan;39(1):5-22. doi:

10.1016/j.clnu.2019.04.022. Epub 2019 May 30. PubMed PMID: 31255350.

 

 

7: Pironi L, Steiger E, Brandt C, Joly F, Wanten G, Chambrier C, Aimasso U,

Sasdelli AS, Zeraschi S, Kelly D, Szczepanek K, Jukes A, Di Caro S, Theilla M,

Kunecki M, Daniels J, Serlie M, Poullenot F, Wu J, Cooper SC, Rasmussen HH,

Compher C, Seguy D, Crivelli A, Pagano MC, Hughes SJ, Guglielmi FW, Kozjek NR,

Schneider SM, Gillanders L, Ellegard L, Thibault R, Matras P, Zmarzly A, Matysiak

K, Van Gossum A, Forbes A, Wyer N, Taus M, Virgili NM, O'Callaghan M, Chapman B,

Osland E, Cuerda C, Sahin P, Jones L, Won Lee AD, Masconale L, Orlandoni P,

Izbéki F, Spaggiari C, Bueno M, Doitchinova-Simeonova M, Garde C, Serralde-Zúñiga

AE, Olveira G, Krznaric Z, Czako L, Kekstas G, Sanz-Paris A, Jáuregui EP, Murillo

AZ, Schafer E, Arends J, Suárez-Llanos JP, Lal S; Home Artificial Nutrition and

Chronic Intestinal Failure Special Interest Group of ESPEN; European Society for

Clinical Nutrition and Metabolism. Home parenteral nutrition provision modalities

for chronic intestinal failure in adult patients: An international survey. Clin

Nutr. 2020 Feb;39(2):585-591. doi: 10.1016/j.clnu.2019.03.010. Epub 2019 Mar 25.

PubMed PMID: 30992207.

 

 

8: Pironi L, Sasdelli AS. Intestinal Failure-Associated Liver Disease. Clin Liver

Dis. 2019 May;23(2):279-291. doi: 10.1016/j.cld.2018.12.009. Epub 2019 Feb 21.

Review. PubMed PMID: 30947877.

 

 

9: Reintam Blaser A, Ploegmakers I, Benoit M, Holst M, Rasmussen HH, Burgos R,

Forbes A, Shaffer J, Gabe S, Irtun O, Thibault R, Klek S, Olde Damink SW, van de

Poll M, Panisic-Sekeljic M, Wanten G, Pironi L; AIF study group. Acute intestinal

failure: International multicenter point-of-prevalence study. Clin Nutr. 2020

Jan;39(1):151-158. doi: 10.1016/j.clnu.2019.01.005. Epub 2019 Jan 15. PubMed

PMID: 30683610.

 

 

10: Agostini F, Sasdelli AS, Guidetti M, Comai G, La Manna G, Pironi L. Outcome

of kidney function in adults on long-term home parenteral nutrition for chronic

intestinal failure. Nutrition. 2019 Apr;60:212-216. doi:

10.1016/j.nut.2018.10.005. Epub 2018 Oct 11. PubMed PMID: 30658227.

 

 

11: Bond A, Hayes S, Abraham A, Teubner A, Farrer K, Pironi L, Lal S. Reversal of

intestinal failure associated liver disease fibrosis in a patient receiving long

term home parenteral nutrition. Clin Nutr ESPEN. 2018 Dec;28:228-231. doi:

10.1016/j.clnesp.2018.09.002. Epub 2018 Sep 27. PubMed PMID: 30390886.

 

 

12: Pironi L, Corcos O, Forbes A, Holst M, Joly F, Jonkers C, Klek S, Lal S,

Blaser AR, Rollins KE, Sasdelli AS, Shaffer J, Van Gossum A, Wanten G, Zanfi C,

Lobo DN; ESPEN Acute and Chronic Intestinal Failure Special Interest Groups.

Intestinal failure in adults: Recommendations from the ESPEN expert groups. Clin

Nutr. 2018 Dec;37(6 Pt A):1798-1809. doi: 10.1016/j.clnu.2018.07.036. Epub 2018

Aug 18. PubMed PMID: 30172658.

 

 

13: Baxter JP, Fayers PM, Bozzetti F, Kelly D, Joly F, Wanten G, Jonkers C,

Cuerda C, van Gossum A, Klek S, Boudreault MF, Gilbert A, Jobin M, Staun M,

Gillanders L, Forbes A, O'Callaghan M, Faedo CM, Brunelli C, Mariani L, Pironi L;

Home Artificial Nutrition and Chronic Intestinal Failure Special Interest Group

of the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN). An

international study of the quality of life of adult patients treated with home

parenteral nutrition. Clin Nutr. 2019 Aug;38(4):1788-1796. doi:

10.1016/j.clnu.2018.07.024. Epub 2018 Aug 6. PubMed PMID: 30115461.

 

 

14: Sasdelli AS, Agostini F, Pazzeschi C, Guidetti M, Lal S, Pironi L. Assessment

of Intestinal Failure Associated Liver Disease according to different diagnostic

criteria. Clin Nutr. 2019 Jun;38(3):1198-1205. doi: 10.1016/j.clnu.2018.04.019.

Epub 2018 May 8. PubMed PMID: 29778510.

 

 

15: Pironi L, Guidetti M, Verrastro O, Iacona C, Agostini F, Pazzeschi C,

Sasdelli AS, Melchiorre M, Ferreri C. Functional lipidomics in patients on home

parenteral nutrition: Effect of lipid emulsions. World J Gastroenterol. 2017 Jul

7;23(25):4604-4614. doi: 10.3748/wjg.v23.i25.4604. PubMed PMID: 28740349; PubMed

Central PMCID: PMC5504376.

 

 

16: Pironi L, Konrad D, Brandt C, Joly F, Wanten G, Agostini F, Chambrier C,

Aimasso U, Zeraschi S, Kelly D, Szczepanek K, Jukes A, Di Caro S, Theilla M,

Kunecki M, Daniels J, Serlie M, Poullenot F, Wu J, Cooper SC, Rasmussen HH,

Compher C, Seguy D, Crivelli A, Pagano MC, Hughes SJ, Guglielmi FW, Kozjek NR,

Schneider SM, Gillanders L, Ellegard L, Thibault R, Matras P, Zmarzly A, Matysiak

K, Van Gossum A, Forbes A, Wyer N, Taus M, Virgili NM, O'Callaghan M, Chapman B,

Osland E, Cuerda C, Sahin P, Jones L, Lee ADW, Bertasi V, Orlandoni P, Izbéki F,

Spaggiari C, Díez MB, Doitchinova-Simeonova M, Garde C, Serralde-Zúñiga AE,

Olveira G, Krznaric Z, Czako L, Kekstas G, Sanz-Paris A, Jáuregui EP, Murillo AZ,

Schafer E, Arends J, Suárez-Llanos JP, Shaffer J, Lal S. Clinical classification

of adult patients with chronic intestinal failure due to benign disease: An

international multicenter cross-sectional survey. Clin Nutr. 2018

Apr;37(2):728-738. doi: 10.1016/j.clnu.2017.04.013. Epub 2017 Apr 19. PubMed

PMID: 28483328.

 

 

17: D'Angelo R, Rinaldi R, Pironi L, Dotti MT, Pinna AD, Boschetti E, Capristo M,

Mohamed S, Contin M, Caporali L, Carelli V, De Giorgio R. Liver transplant

reverses biochemical imbalance in mitochondrial neurogastrointestinal

encephalomyopathy. Mitochondrion. 2017 May;34:101-102. doi:

10.1016/j.mito.2017.02.006. Epub 2017 Mar 2. PubMed PMID: 28263873.

 

 

18: De Giorgio R, Pironi L, Rinaldi R, Boschetti E, Caporali L, Capristo M,

Casali C, Cenacchi G, Contin M, D'Angelo R, D'Errico A, Gramegna LL, Lodi R,

Maresca A, Mohamed S, Morelli MC, Papa V, Tonon C, Tugnoli V, Carelli V,

D'Alessandro R, Pinna AD. Liver transplantation for mitochondrial

neurogastrointestinal encephalomyopathy. Ann Neurol. 2016 Sep;80(3):448-55. doi:

10.1002/ana.24724. Epub 2016 Aug 4. PubMed PMID: 27421916.

 

 

19: Pironi L. Definitions of intestinal failure and the short bowel syndrome.

Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2016 Apr;30(2):173-85. doi:

10.1016/j.bpg.2016.02.011. Epub 2016 Feb 18. Review. PubMed PMID: 27086884.

 

 

20: Pironi L, Arends J, Bozzetti F, Cuerda C, Gillanders L, Jeppesen PB, Joly F,

Kelly D, Lal S, Staun M, Szczepanek K, Van Gossum A, Wanten G, Schneider SM; Home

Artificial Nutrition & Chronic Intestinal Failure Special Interest Group of

ESPEN. ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. Clin Nutr. 2016

Apr;35(2):247-307. doi: 10.1016/j.clnu.2016.01.020. Epub 2016 Feb 8. Erratum in:

Clin Nutr. 2017 Apr;36(2):619. PubMed PMID: 26944585.